Миастения. Myasthenia

Это заболевание характеризуется двигательной слабостью в разных мышечных группах и повышенной утомляемостью. Обычно оно начинается в молодом или среднем возрасте — на третьем или четвертом десятке лет, — чаще у женщин, чем у мужчин.

Рассказ больной бывает приблизительно такое. О некоторых пор она замечает у себя какие-то боли в затылке, по временам общую слабость; кроме того она стала необыкновенно быстро уставать от всякого пустяка. А последнее время у нее иногда вдруг язык начинает заплетаться, она говорит в нос, плохо глотает, в глазах двоится. Все это проходит, потом опять появляется, но в общем с течением времени ей делается все хуже и хуже.

Это описание жалоб почти не схематизировано: оно довольно близко к истине. Но описать status больной уже гораздо труднее, и секрет трудности состоит в том, что этот status необыкновенно быстро и часто меняется даже на протяжении одного дня. Поэтому здесь легче и удобнее описывать расстройства отдельных функций нервной системы, чем их фактические сочетания.

Главные расстройства наблюдаются в двигательной сфере и состоят они, как я уже сказал, в общей утомляемости, на фоне которой временами возникают параличи.

Излюбленной областью параличей являются черепные нервы. Поражаются ими прежде всего наружные мышцы глаз: появляются птоз, страбизм разных типов, двоение в глазах. Затем может развиться слабость лицевых нервов, причем нередко в сочетании с глазными параличами, и тогда, например, птоз причудливо комбинируется с lagophthalmus paralyticus: веки полуопущены и в то же время не смыкаются вплотную. Обращу кстати ваше внимание на то, что все параличи черепных нервов, как правило, бывают симметричными и только изредка односторонними.

Дальше следует V — пара со слабостью жевания, больная, например, бывает не в силах разжевать корку хлеба или кусок мяса; паралич жевательных мышц иногда бывает настолько велик, что больная не в силах держать рот закрытым, и нижняя челюсть у нее отвисает. В результате этого возникает слюнотечение — саливация.

Затем идут очень важные и крупные симптомы со стороны продолговатого мозга, из-за которых болезнь получила в свое время среди многих названий еще одно — «астенический бульбарный паралич». Это — параличи подъязычного и блуждающего нервов. Выражаются они в расстройствах глотания и фонации. Больная не может проглотить пищи, давится, поперхивается при еде, пища у нее выливается через нос; иногда дело доходит до того, что возникает угроза удушения пищевым комком.

Речь становится неясной, дизартричной и гнусавой.

Чтобы докончить с параличами черепных нервов, я еще раз обращу ваше внимание на основную особенность в этом отношении миастении: параличи эти поразительно капризны в смысле появления, длительности и исчезания. Они могут сразу развиться, держаться ряд дней и затем пройти, Но они могут появиться и исчезнуть даже на протяжении одного дня. Такие же преходящие параличи наблюдаются и в конечностях, в туловище и особенно часто — в мышцах затылка, отчего голова иногда свисает на грудь, как при боковом амиотрофическом склерозе.

Я говорил все время о параличах. Это необходимо, потому что они составляют крупную часть клинической картины, — гак сказать одну половину ее. Другую половину составляет мышечная утомляемость. Эта утомляемость, как я уже не раз указывал, сильно повышена, — настолько сильно, что она тесно сливается с параличами и порой без резкой границы переходит в них. От небольшой мышечной работы больная может так устать, что с трудом поднимает, например, руку. И это движение будет настолько слабо, что с известным правом можно говорить о параличе или парезе руки, хотя перед работою параличей в тесном смысле не было. А когда больная отдохнет, то сила ее руки станет опять прежней. Аналогичная картина может развиться в ногах, например после небольшой прогулки.

Я сказал, что утомляемость довольно близко соприкасается с областью параличей. Есть еще один пункт, в котором эти две категории явлений оказываются сходными: это течение. Утомляемость при миастении, говоря вообще, так же изменчива в своем течении, как и параличи: она то появляется, то исчезает, то бывает выражена сильнее, то слабее. Интересно, что она проявляется не только при произвольных движениях, но и при раздражении мышц электрическим током: при этом условии сокращение мышц становится постепенно все слабее и слабее и наконец совершенно угасает. И нужен некоторый отдых для того, чтобы электрическая возбудимость опять восстановилась. Между прочим это явление известно в электродиагностике под названием «миастенической реакции». Если вы представляете все это отчетливо, то можно сказать, что вы знаете все относительно двигательной сферы.

Чувствительность в чистых случаях не расстроена. Но следует указать, что иногда и здесь наблюдается что-то похожее на утомляемость и потому симулирующее легкие гипестезии.

Рефлексы особых уклонений от нормы не представляют; можно иногда подмечать утомляемость и в этой области — они при повторных пробах делаются все слабее и слабее; изредка наблюдается их понижение и даже отсутствие. Расстройства в области симпатического нерва выражены слабо и бывают редко. Изредка отмечаются легкие и нестойкие непорядки со стороны тазовых органов. Так же редко наблюдаются зрачковые расстройства. Иногда встречаются изменения сердечной деятельности в виде тахикардии. патологическая анатомия. Вопрос об анатомической подкладке миастении, до сих пор еще не решенный окончательно, имеет свою любопытную историю. Как всегда бывает у невропатологов, сначала обратили внимание на нервную систему. Она оказалась, сверх ожидания, совершенно нормальной, и было время, когда болезнь поэтому называли «бульбарным параличом без анатомической подкладки». Затем был обнаружен странный факт, значение которого остается неясным до настоящего времени: были найдены изменения в мышцах, состоящие в инфильтрации их лимфоцитами. по-видимому эта находка, если и не абсолютно постоянна, то наблюдается в громадном большинстве случаев. Отдельные наблюдения с отрицательными результатами в этом отношении не вполне свободны от возражений. Когда эта находка была сделана, начали искать таких же изменений и в других местах за пределами скелетных мышц. Судя по отдельным случаям, такая же лимфоидная инфильтрация может наблюдаться в печени, сердце, щитовидной железе и надпочечниках.

Еще об одной анатомической находке надо упомянуть, так как ее придется касаться, когда речь зайдет о патогенезе; в довольно большом проценте случаев оказывалась на вскрытии наличность зобной железы, которая у взрослого обычно атрофирована, — это так называемый thymus persistens. патогенез. Этиология. Когда перед нами имеются в клинической сфере расстройства почти исключительно произвольных движений, а в анатомической — своеобразные изменения мышц, то наша обычная логика требует, чтобы эти два ряда явлений были поставлены в связь. по-видимому и параличи и мышечная утомляемость являются следствием той странной лимфоцитарной инфильтрации, о которой я только что говорил. Однако точно указать, как именно вытекает одно явление из другого, в настоящее время совершенно невозможно. Есть толкование, которое приравнивает миастению к своеобразному миозиту, но надо сказать, что в таком понимании больше неожиданной оригинальности, чем убедительности.

Затем возникает вопрос, откуда берется эта инфильтрация. Была попытка связать ее с наличностью у миастеников thymus persistens; деятельность этой железы возбуждает будто бы продукцию лимфоцитов организмом, они, так сказать, переполняют кровяное русло, и избыток эмигрирует в мышцы, а также в другие органы. Одно время попытка связать миастению с thymus persistens казалась действительно правдоподобной и пользовалась известной популярностью. Но сейчас ее надо совершенно отбросить, так как накопление казуистики дало такие случаи, где никаких следов вилочковой железы не было, а лимфоцитарная, инфильтрация имелась.

Очень распространен взгляд на миастению как на эндокринное расстройство. Но по вопросу о том, какие именно железы создают болезнь, как всегда, существует большая разноголосица: обвиняют и околощитовидные железы, и надпочечники, и щитовидную железу, и многое другое. Очень возможно, что дело идет о какой-то инфекции с локализацией главным образом в мышечной ткани, в меньшей же степени — ив других органах. течение. прогноз. терапия. Течение миастении в общем затяжное, хроническое: длится она по нескольку лет с колебаниями, ремиссиями и интермиссиями, иногда симулирующими выздоровление. От среднего срока в 3 — 4 года наблюдаются большие отклонения в ту и другую сторону: на одном полюсе стоят случаи,, где болезнь проделывала весь цикл своего развития вплоть до смерти в немного недель, на другом, — где она затягивалась почти на 20 лет.

Предсказание при миастении еще недавно считалось безусловно фатальным: думали, что она всегда оканчивается смертью. Но за последние годы, когда казуистика сильно разрослась, начинают поговаривать о случаях, окончившихся выздоровлением. Нужно, впрочем, оговориться, что ввиду наклонности болезни к ремиссиям, иногда очень долгим, трудно выяснить в каждом отдельном случае окончательную судьбу больного и сказать, идет ли дело о ремиссии или о выздоровлении. Ввиду такой невыясненности, предсказание надо считать всегда очень серьезным и иметь в виду смертельный исход по крайней мере для большинства больных.

Причинного лечения в настоящее время нет, и приходится назначать чисто симптоматическую терапию: легкие электрические и водолечебные процедуры, общеукрепляющие лечение и т. д.