Общепатологическое определение и клиническая картина

Чтобы вам легче было представить себе эту картину, лучше начать ее описание не с клиники, а с общепатологического определения.

Вы знаете, что центральные нейроны всех черепных нервов и, в частности, бульбарных построены по плану двусторонней иннервации. Другими словами каждое полушарие посылает волокна к стволовым ядрам и своей и противоположной сторон Если очаг в одном полушарии разрушит эти центральные нейроны, то, в схеме, серьезных и стойких параличей черепных нервов не получится, так как. другое полушарие возместит изъяны в работе своего соседа. И действительно, пример капсулярной гемиплегии, теперь уже вам хорошо известной, почти подтверждает это теоретическое построение. Я сказал «почти», так как поражение — хотя и неполное — лицевого, а также подъязычного нервов несколько противоречит этому. Приходится допустить, как вы в свое время слышали, что степень этой двусторонней иннервации неодинакова для разных черепных нервов. В частности для лицевого и подъязычного нервов она выражена меньше всего: их ядра иннервируются преимущественно противоположным полушарием, и очаг в нем дает особенно крупные явления выпадения Для других же ядер она выражена сильнее и потому односторонний очаг не может дать параличей этих черепных нервов или дает настолько незначительные и преходящие расстройства их деятельности, что их надо выискивать с большим трудом и только в самые ранние периоды болезни, когда процесс компенсации еще не успел развиться.

Так обстоит дело при очаге в одном полушарии. Вы понимаете, что если такой же очаг разовьется и в другом полушарии, то картина сразу переменится: наступит уже вполне ясный двусторонний паралич черепных и в частности бульбарных нервов.

Вы знаете, что эти нервы могут быть поражены и в пределах bulbi, продолговатого мозга, и что такое повреждение периферического нейрона создает так называемый бульбарный паралич Напомню вам его картину.

Паралич подъязычного нерва создает расстройство речи — дизартрию; паралич блуждающего нерва вызовет расстройство глотания и фонации вследствие паралича пищевода, мягкого неба и голосовых связок В картину псевдобульбарного паралича условно включают и поражение лицевого нерва, картина паралича которого уже вам хорошо известна. При двусторонних очагах в полушариях получается та же картина, только паралич будет по своей общепатологической сущности центральным, а не периферическим. Для него существует особое название: псевдобульбарный паралич. Для развития этого псевдобульбарного паралича требуется, в схеме, лишь двустороннее поражение центральных нейронов к двигательным черепным нервам.

Изредка такие чистые картины наблюдаются действительно. Чтобы было вам легче понять механизм происхождения их, я напомню ход этих центральных нейронов. Их корковые центры сбиты в кучу на небольшом пространстве в самом нижнем отделе двигательной зоны и соседнем участке лобной доли. От этих центров отростки идут в составе corona radlata в близком соседстве с остальными пирамидными волокнами, проходят через внутреннюю капсулу в ее колене, причем на пути слегка задевают putamen, затем идут во внутреннем отделе ножки мозга, — стало быть, тоже рядом с остальными пирамидными волокнами — и наконец через пирамиды варолиева моста.

Отличительной чертой в расположении всех этих органов является то, что центральные нейроны черепных нервов как часть пирамид, с одной стороны, изолированы как бы в отдельный пучок, а с другой стороны, все время находятся в самом тесном соседстве с остальными пирамидными волокнами, т. е с волокнами для туловища и конечностей. Отсюда вытекают два следствия 1) центральные нейроны черепных нервов могут быть разрушены изолированно — независимо от волокон для конечностей — и 2) такая возможность фактически представляет большую редкость: обычно очаги задевают и остальные пирамидные волокна, т. е. дают параличи конечностей. Эти обе возможности осуществляются в клинической практике, но неодинаково часто: существует очень редкая форма псевдобульбарного паралича, картина которой состоит из поражения одних черепных нервов, и гораздо более частая форма, где сверх того имеются параличи конечностей. Начну с описания этой последней

Очаги, о которых все время шла речь, могут быть различной природы, но чаще всего дело идет об артериосклеротическом размягчении у стариков. Дело начинается с тромботического инсульта, картина которого вам уже известна: развивается обычным путем гемиплегия с участием лицевого и подъязычного нервов. Дальше устанавливается стойкая картина, с которой больной живет ряд лет. Все это время мозговой артериосклероз прогрессирует и дает знать о себе теми маленькими приступами, о которых вы уже слышали. Затем возникает очаг и в другом полушарии — приблизительно симметричный. Когда пройдут все острые явления, вы будете иметь перед. собой уже вполне сформировавшийся псевдобульбарный паралич того типа, о котором идет речь

Язык у такого больного сообразно с двусторонним параличом подъязычного нерва будет очень мало подвижен ни высунуть его изо рта, ни пошевелить им больной почти совершенно не может. А речь при этом расстроена до такой степени, что часто нельзя понять, что хочет сказать больной своим нечленораздельным, гнусавым мычанием.

Паралич блуждающего нерва дополняет картину расстройств речи: голос у больного делается слабым, глухим и хриплым вследствие паралича голосовых связок. Слабость мягкого неба придает этим звукам кроме того гнусавый оттенок, делая их похожими на какое-то мычание. Паралич пищевода создает более или менее сильное расстройство глотания. Вследствие этого становится невозможным то проглатывание слюны, которое незаметно для нас самих происходит весь день у больного возникает саливация — слюна все время течет у него изо рта, и он вынужден постоянно держать в руках полотенце. При еде нередко пища выходит через нос вследствие паралича мягкого неба или застревает за щеками вследствие двустороннего паралича лицевого нерва. От этого больной во время еды часто помогает сам себе руками: пальцами вытаскивает пищу из-за щеки, проталкивает ее подальше в рот и все время подбирает выпадающие изо рта куски. Двусторонний паралич лицевого нерва налагает прежде всего отпечаток на внешность больного, лицо у него делается неподвижным, маскообразным, нередко с каким-то своеобразно плаксивым выражением. Больной не может задуть свечу, подвигать ртом, надуть щеки. Странным образом и здесь верхний отдел лицевого нерва сохраняется лучше нижнего. Чтобы покончить с мимическими движениями, мне остается сказать еще о двух симптомах, о которых вы до сих пор не слыхали, о насильственном смехе и насильственном плаче. Они состоят в том, что больной по самому ничтожному поводу, а иногда и без всякого повода вдруг разражается долгим неудержимым смехом. Это бывает реже, а чаще он начинает судорожно рыдать. Иногда эти два симптома комбинируются, больной сначала долго хохочет, а затем его смех переходит в плач. Любопытно, что иногда, по словам пациентов, в это время у них не бывает — по крайней мере в ясной форме — ни тоскливой эмоции, ни чувства смешного.

Дальше следует поражение нервов, которые уже нельзя называть бульбарными в тесном смысле слова, и прежде всего тройничного нерва. Его парез дает слабость жевания: больной говорит, что теперь он уже не может, как раньше, раскусить орех, разгрызть косточку или хрящик и что у него во время еды «устают челюсти». Интересны спастические явления в этой области, называемые не вполне правильно тризмом: больной плохо открывает рот вследствие спастического состояния жевательных мышц.

Глазные мышцы чаще всего остаются непораженными. Хотя и здесь можно наблюдать иногда, например, такое странное явление, что больной может следить глазами за движущимся предметом, но произвольно двигать ими в разных направлениях он сам не может. Дальше идут расстройства со стороны конечностей — спастический тетрапарез; степень его очень разнообразна, в зависимости от того, насколько сильно повреждены пирамиды. Иногда на одной стороне наблюдается сильный паралич, а другая еле задета. Иногда,обе стороны настолько тяжело парализованы, что больной становится совершенно беспомощным и уже не встает с постели или с кресла. Иногда, наоборот, параличи бывают выражены слабо, и больной может кое-что делать руками и кое-как передвигаться. В последнем случае обращает на себя внимание своеобразная походка больных: помимо спастического ее характера наблюдается манера ходить очень мелкими шажками, так называемая микробазия. Психика больных, вообще носящая отпечаток мозгового артериосклероза и старости, кроме того страдает от образования органических очагов. В результате этого получается довольно глубокое слабоумие, которое в связи с раздражительностью создает особый, хорошо знакомый специалисту тип: сварливых, неуживчивых хроников, вечно ссорящихся из-за всякого пустяка.

Все это относится к самому частому типу псевдобульбарного паралича.

Откиньте параличи конечностей, и у вас получится другой, очень редкий тип, о котором я упоминал вначале и при котором вся картина болезни состоит из центрального паралича черепных нервов. Последнее время наблюдается стремление разделять случаи псевдобульбарного паралича на два типа, но уже по другому принципу: на формы: паралитическую и спастическую.

Паралитическая форма охватывает обе те картины, которые я только что вам описал. Она характеризуется тем, что в картине болезни преобладают параличи. Но так как это параличи центральные, то им свойственны соответствующие черты и между прочим — известная степень ригидности. И все это вытекает из того факта, что основой болезни является разрушение пирамид.

Форма спастическая, наоборот, характеризуется тем, что в клинической картине преобладают спастические явления, а параличи выражены гораздо слабее и отступают на второй план. В основе таких картин лежит будто бы двустороннее поражение corpus striatum и giobus pallidus. Как относиться к такому делению, сейчас сказать трудно. Тот факт, что параличи и спастические явления не всегда идут параллельно я что иногда между ними наблюдается большое несоответствие, сомнению не подлежит. Но действительно ли здесь причина та, что в одних случаях поражаются пирамиды, а в других — так называемые стриарные системы; это в настоящее время считать вполне установленным еще нельзя. патологическая анатомия. Очаги, создающие картину псевдобульбарного паралича, могут иметь довольно разнообразную локализацию; но общая черта всех случаев та, что они лежат где-нибудь в пределах пирамид, начиная от коры и кончая мозговым стволом. Они, стало быть, могут находиться в коре, захватывая непременно самые нижние отделы двигательной зоны; они могут лежать во внутренней капсуле, задевая ее колено; наконец они могут локализоваться в верхних отделах мозгового ствола, захватывая те участки, где идут центральные проводники к черепным нервам. Расположение очагов может быть не всегда симметричным в обоих полушариях. В одном, например, очаг может быть корковый, а в другом — капсулярный; или с одной стороны он может быть расположен в полушарии, а с другой — в стволе и т. д.

Величина очагов может быть очень разнообразна, так же как и их число. Например с одной стороны может быть несколько мелких очагов в одном районе, а с другой — один крупный очаг. Их природа может быть различна: и размягчения, и кровоизлияния, и воспаления, гуммы и т. д. Но чаще всего дело идет о размягчениях или о некрозах вследствие расстройств питания у артериосклеротиков.

Не всегда в обоих полушариях дело идет об одном и том же процессе: например с одной стороны может быть размягчение, а с другой — кровоизлияние. патогенез и этиология. Эти вопросы должны быть вам уже известны после всего того, что вы слышали по поводу кровоизлияний и размягчений. Новостью в псевдобульбарном параличе по сравнению с обычной гемиплегией является только двусторонняя локализация процесса.

Механизм клинических явлений такой же, как и при гемиплегии; только расстройства со стороны черепных нервов требовали бы объяснения, но оно мною уже дано. Неясен механизм насильственного плача и смеха. По-видимому эти симптомы возникают тогда, когда очаг задевает и зрительный бугор. Повреждение зрительного бугра вообще дает насильственные движения, гиперкинезы разного рода. А с другой стороны, этот орган имеет какое-то отношение к аффективной мимике: например очаги в нем иногда дают такую картину, что произвольно двигать всеми мышцами больной может, а при улыбке у него выступает парез одной половины лица — это так называемый мимический паралич лицевого нерва. Сопоставляя эти факты, можно думать, что в насильственном плаче и смехе мы имеем своеобразный гиперкинез, — так сказать, мимический гиперкинез. Относительно этиологии .болезни я могу только сослаться на все сказанное мною раньше.

Течение болезни большею частью прогрессивное. Нередко, как я уже говорил, дело начинается с одностороннего очага, а другая сторона поражается позднее. Изредка обе стороны поражаются одновременно. Чаще всего появлению каждого нового очага соответствует более или менее серьезный инсульт, от которого больной должен известное время поправляться. Отсюда клиническая формула: псевдобульбарный паралич протекает толчками, которые ясно выделяются на фоне прогрессирующего развития болезни. Иногда в тех случаях, когда в основе болезни лежит артериосклеротическое расстройство питания мозга, эти толчки почти незаметны, и тогда вся картина развивается медленно-прогрессивно, порою симулируя боковой амиотрофический склероз. Иногда — в особо благоприятных случаях — прогресс болезни происходит так медленно, что больные живут по многу лет и достигают глубокой старости; но чаще они за немного лет впадают в глубокий маразм, от которого и гибнут.

По поводу терапии нужно иметь в виду все то, что говорилось по поводу лечения инсультов от размягчения и кровоизлияния.