ПРОЧИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ МОЗЖЕЧКА

В мозжечке наблюдается еще ряд процессов, результатом которых является атрофия его и стоящих в связи с ним других органов нервной системы.

Что это за процессы, сейчас сказать очень трудно. Несомненно только одно, что дело идет о довольно большом числе их и что, вероятно, они разной природы. Для некоторых из них патологическая сущность отчасти намечена. Так, например, с мозжечком может происходить, по-видимому, то же» что с большим мозгом при детских церебральных параличах, — повреждение его во время родов, во внутриутробной жизни и вскоре после рождения. И, по-видимому, для мозжечка существует своего рода «болезнь Литтля»: это такие случаи, где мозжечковый синдром наметился с первых же шагов внеутробной жизни. Рано перенесенные энцефалиты, — вероятно, с преимущественной локализацией воспаления в мозжечке, дают потом атрофическое сморщивание этого органа с соответствующей клинической картиной.

Детские церебральные гимиплегии дают через много лет атрофию противоположного полушария мозжечка, — вероятно, типа атрофии второго порядка.

Существует в этом органе, по-видимому, и нечто аналогичное системным дегенерациям, — даже, может быть, гередо-дегенерациям: по крайней мере иногда отмечается фамильный характер болезни.

Надо однако сказать, что эта группа процессов мало изучена и клинически и анатомически; анатомически они, пожалуй, даже больше известны. И сейчас положение вопроса такое, что мы имеем несколько анатомических типов заболеваний мозжечка, — типов, заметно отличных друг от друга, — и в то же время как будто одну и ту же клиническую картину, всем им соответствующую. Трудно сказать, отчего это происходит. Возможностей две: или клиническое однообразие — только кажущееся, и мы просто не видим еще разницы; или, наоборот, анатомическое разнообразие — только кажущееся, и мы просто выделяем анатомические варианты одного и того же процесса. Но как бы то ни было, выход из всей этой путаницы только один: я должен начать с анатомической стороны дела, как более разработанной, и затем изложить вам клиническую сторону дела, оставляя вопрос об увязке наполовину открытым. Итак в мозжечке анатомически отмечено несколько типов атрофий.

1. Atrophia olivo-ponto-cerebellaris. При этом оказывается, во-первых, сильно атрофированной кора полушарий, а в червячке эта атрофия слабее; мало затронуты также и ядра мозжечка. Во-вторых, резко атрофированы средние ножки мозжечка, т. е. варолиев мост. А верхние и нижние мозжечковые ножки изменены очень мало. И, наконец, в-третьих, очень сильно атрофированы нижние оливы и их связи.

2. Atropbia olivo-rubro cerebellaris. Здесь, во-первых, та же атрофия коры, но с прибавкой атрофии nuclei dentati. Во-вторых, атрофия красного ядра. И, в-третьих, опять нижних олив.

3. Atrophia olivo-cerebellaris. Здесь атрофированы: 1) кора мозжечка и 2) нижние оливы.

Клинические картины, которые наблюдались при жизни у больных с такими атрофиями, во многом отличаются одна от другой, но имеют и много общего. Так как мы не знаем, что из этих отличий важно и что неважно, приходится все объединять в одну общую картину. Тогда сразу бросится в глаза одна черта — позднее начало болезни: заболевают люди па шестом или седьмом десятке лет. Вторая, тоже характерная, черта — медленное, прогрессивное развитие болезни. В начальных стадиях, естественно, эта черта остается неизвестной, но затем она импонирует очень сильно: многие и многие годы все явления нарастают. В чем они состоят? Больной начинает быстро уставать на ходу. Походка его делается шаткой и неверной, нужно прибегать к палке, хвататься за окружающие предметы, чтобы не упасть, нужно широко расставлять ноги. Шаги кроме того делаются мелкими и отрывистыми. Стоять больному тоже трудно. В руках — неловкость, иногда тремор типа интенционного; в связи с этим портится и почерк. При исследовании движений в постели — ясная дисметрия. Речь медленная, тягучая, слегка скандированная. Мимика вялая. Легкий нистагм. Параличей нет, сухожильные рефлексы повышены. Чувствительность не расстроена. С отсутствием спинальных симптомов странно не гармонирует легкое недержание мочи.

О течением времени все расстройства настолько усиливаются .что больной становится постельным инвалидом и через много лет погибает среди общего маразма.

Если резюмировать то немногое, что известно относительно этого любопытного страдания, то надо прежде всего остановиться на его клинике. Не раз высказывалось мнение, что такие картины не поддаются прижизненной диагностике, что они становятся ясными только после анатомического обследования и потому клинического значения не имеют. Наполовину это верно: верно тогда, когда дело идет о свежем случае. Но после ряда лет многое становится ясным. Так, большая продолжительность болезни исключает опухоли. Очень поздний возраст делает мало вероятным множественный склероз, а отсутствие после многих лет болезни таких симптомов, как глазные и спинальные, исключает его совершенно. Непомерно затяжное течение исключает размягчение и подавно кровоизлияние. А других процессов в мозжечке, сколько-нибудь подходящих, мы не знаем. Само собою разумеется, повторю еще раз, все это суждение относится только к далеко зашедшим случаям; в случаях же свежих такую диагностику можно только предполагать. патогенез совершенно неясен. Очень возможно, что разгадка кроется в дебрях необыкновенно темного вопроса о системных дегенерациях под влиянием эндогенных факторов — расстройств обмена, аутоинтоксикаций и т. п. Тогда всякие дальнейшие рассуждения должны окончиться — материала для них сейчас нет. А с другой стороны, последнее время стали пересматривать казуистику, и неожиданным образом из темноты вопроса вдруг выглянул вездесущий и всемогущий сифилис, который всегда ходит за нашей специальностью, как тень. И невольно начинают приходить в голову аналогии со спинной сухоткой, которая тоже еще недавно считалась системным заболеванием, и разные спинальные склерозы, которые дз системных заболеваний превращаются в миэлозы, и многое другое-Эту возможность не следует переоценивать, но считаться с нею надо: она гораздо реальнее и яснее наполовину проблематичной идеи системных эндогенных дегенерации.

На этом можно покончить с разбираемым вопросом: течение и предсказание ясны сами по себе после всего сказанного.

В этом симптомокомплексе изучение шло таким образом, что исходным пунктом были преимущественно анатомические факты, а к ним в известной степени приходилось приурочивать данные клиники. Есть еще один мозжечковый синдром, где, наоборот, сравнительно недурно известна клинически я сторона, но почти совершенно неизвестна анатомическая подкладка.