Характерным для нее Мари считал: 1) наличность атаксии мозжечкового типа, 2) симптомы со стороны пирамидного пути — в частности повышение рефлексов и 3) наследственный характер болезни. Анатомической основой нового страдания автор считал главным образом атрофию мозжечка и стремился представить дело в таком виде, что описанная им болезнь не имеет ничего общего с атаксией Фридрейха и является вполне самостоятельной единицей.