Клинические типы

1. Тип Аран-Дюшена. Обыкновенно дело идет о мужчине в возрасте 40 или за 40 лет. Без сколько-нибудь резких субъективных ощущений у него начинает развиваться слабость движений большого пальца в руке, чаще всего сначала в правой. Парализуются m. opponens pollicis, m. adductor и m. flexor, а также первая межкостная мышца. Так как паралич периферический, то eminentia thenar сглаживается, уплощается, и первый межкостный промежуток западает. Сообразно с распределением паралича возникает контрактура в виде «обезьяньей; лапы», как при параличе срединного нерва.

Затем постепенно атрофируются следующие межкостные мышцы, и появляются западения в соответствующих межкостных промежутках. На конец атрофируется и eminentia hypothenar. Соответственно параличу межкостных мышц к контрактуре в виде «обезьяньей лапы» присоединяется в известный период болезни еще контрактура в виде «птичьей лапы».

Затем атрофируются мышцы предплечья, причем в большинстве случаев раньше поражаются сгибатели, и только в виде редкости наблюдается обратный порядок. Следующим этапом может быть поражение мышц плеча, если процесс носит строго восходящий тип, или перескакивание на плечевой пояс. В последнем случае плечевые мышцы поражаются позднее.

Здесь процесс делает как бы передышку, и пациенты в этой стадии болезни имеют очень характерный вид. Вы видите человека, у которого нижние конечности вполне нормальны, черепные нервы в порядке, а вся картина страдания ограничивается одними руками. Эти руки представляют собою в сущности костяк, обтянутый кожей и беспомощно болтающийся вдоль туловища, так как почти ни одно активное движение невозможно.

Резко выдаются лопатки вследствие атрофии плечевого пояса, а голова несколько нагнута кпереди вследствие начинающейся слабости затылочных мышц.

В поздних стадиях болезни атрофический паралич захватывает шею, спину, живот, межреберные мышцы и диафрагму.

Слабость дыхательного аппарата обыкновенно полагает предел дальнейшему распространению процесса, так как больные в этой стадии погибают.

Но если случайно диафрагма и межреберные мышцы сохранятся, то больной становится ареной дальнейшего развития процесса: атрофические параличи появляются и в ногах. Чаще дело начинается также с периферии — со сгибателей пальцев и стопы, — а затем захватываются и вышележащие отделы.

Чувствительность объективно остается все время нерасстроенной.

Что касается сухожильных рефлексов, то они в более поздних стадиях болезни сначала слабеют, а потом и вовсе угасают.

Вначале же нередко наблюдается вполне ясное их повышение. Тазовые органы, как правило, в порядке, так же как и черепные нервы. Почти всегда парализованные конечности цианотичны. В качестве постоянного симптома хронического полиомиэлита в атрофированных мышцах наблюдаются фибриллярные подергивания.

Резюмирую вкратце черты, характерные для этой формы:

1) двустороннее и симметричное распределение параличей;

2) степень паралича соответствует атрофии;

3) ход распространения параличей и атрофии — восходящий от периферии к центру;

4) в атрофированных мышцах наблюдаются реакция перерождения и фибриллярные подергивания;

5) развитие болезни происходит очень медленно и постепенно.

Два слова о течении. Оно носит медленно нарастающий характер, с небольшими остановками: так, часто наблюдается пауза после того, как атрофировались мышцы кисти. Мне кажется, что вторая пауза наступает после атрофии мышц всей руки.

Общая продолжительность болезни плохо выяснена. по-видимому она довольно велика — около 10 лет.

Причиной смерти помимо интеркуррентных заболеваний являются параличи диафрагмы и межреберных мышц.

2. Тип Вюльпиан-Бернгардта. Другим клиническим вариантом является форма Вюльпиан-Бернгардта. По ходу распространения параличей она, в противоположность предыдущей, может быть названа нисходящей. Сущность различия заключается в том, что атрофии и параличи начинаются в центральных отделах руки — в плечевом поясе — и затем постепенно идут к периферии: после плечевого пояса поражают плечо, затем предплечье и наконец кисть. В остальном клиническая картина мало чем отличается от формы Аран-Дюшена.

Пожалуй стоит отметить еще одну разновидность формы Вюльпиан-Бернгардта. Она хотя и не часта, но хорошо очерчена и импонирует неожиданным сходством с другой, уже известной вам картиной — эрбовской формой паралича плечевого сплетения. Процесс начинаемся с атрофии и слабости над и подостной мышц, затем захватываются m. deltoideus, m. biceps и m. brachialis internus, а также m. supinator longus. Это сочетание параличей держится в чистом виде иногда довольно долго, а затем постепенно поражаются другие мышцы, и отчетливость картины затушевывается.

3. Тип Вердниг-Гофмана. Очень редкой и мало изученной является «форма Вердниг-Гофлана.

Здесь дело идет прежде всего о наследственных и фамильных случаях.

Заболевают в очень раннем детстве — на 2 — 3-м году, изредка немного позже. Подостро или хронически развивается слабость мышц тазового пояса и бедра, затем спины. Позднее поражаются мышцы шеи и плечевого пояса. В дальнейшем процесс захватывает центральные отделы конечностей и наконец периферические (рис. 113).

Параличи носят характер периферических и сопровождаются понижением тонуса и атрофиями с изменениями электровозбудимости. Наблюдаются различные контрактуры — сколиоз, pes equinus и т. п. Сухожильные рефлексы исчезают. Чувствительность не расстроена.

Иногда отмечались параличи черепных нервов, но, по-видимому, дело шло в этих случаях об осложнении водянкой головного мозга.

Болезнь, как я уже сказал, развивается в раннем детстве, длится от 1 года до 6 лет, изредка несколько дольше, и оканчивается смертью вследствие паралича дыхательных мышц или легочных заболеваний.

4. Подострый или хронический полиомиэлит. Наконец последнюю группу составляют случаи, чаще всего обозначаемые просто названием подострого или хронического полиомиэлита. Клиника этой формы довольно пестрая и трудно поддается точной характеристике.

Локализация параличей очень разнообразна: они могут иметь место в одпой конечности, двух, трех и наконец во всех четырех.

Рис. 113. Тип Вердниг-Гофмана.

В процессе развития болезни параличи могут распространяться: например дело начнется с одной руки, а затем появятся симптомы и со стороны других конечностей.

Типичного распределения параличей установить нельзя. Характерным является то, что среди парализованных мыши, например, какой-нибудь конечности можно встретить или совершенно здоровые или очень Мало ослабленные.

Иногда можно подметить не очень отчетливое корешковое распределение параличей.

Кроме конечностей процесс может захватить и мышцы туловища. В общем паралич предшествует атрофии, а последняя носит дегенеративный характер. Кроме того, в атрофированных мышцах почти всегда можно наблюдать фибриллярные подергивания.

Сухожильные рефлексы понижаются или совершенно угасают соответственно состоянию мышц, участвующих в рефлексе. Чувствительность в общем не расстроена. Только иногда наблюдаются ничтожные субъективные явления в виде легких парестезий, а в застывших, цианотичных конечностях временами наблюдается пониженная восприимчивость к чувствительном раздражениям, симулирующая гипестезию. Исследование после ванны или массажа обыкновенно помогает выяснить сомнение.

Тазовые органы в. черепные нервы расстройств не представляют.

Течение болезни очень разнообразно. Одни случаи дают тип неуклонно прогрессирующего страдания. Вся картина развивается сравнительно быстро — в течения ряда недель или нескольких месяцев болезнь поражает постепенно все конечности, захватывает мышцы туловища, в частности дыхательные, и в течение года-двух приводит больного к роковому исходу.

При другом типе течения дело меняется в том смысле, что на фоне такого прогрессирования появляются ремиссии, временные остановки болезни. В результате их та же по существу картина болезни затягивается на гораздо больший срок — на 7 — 8 — 10 лет.

Наконец наиболее благополучным является такой тип течения, когда болезнь или навсегда застывает на какой-нибудь определенной стадии или даже дает разные степени улучшения — вплоть до выздоровления. патологическая анатомия.

Общей анатомической чертой для всех этих форм является преимущественная локализация процесса в передних ротах спинного мозга.

Нервные клетки здесь представляют разные степени перерождения вплоть до полного распада. В этом отношении картины, встречающиеся здесь, близко напоминают то, что уже отмечалось мною при описании бокового амиотрофического склероза. Обращает на себя внимание только одна особенность, иногда наблюдающаяся в этих случаях: своеобразная избирательность процесса, вследствие которой наряду с погибшими клетками можно тут же видеть почти вполне нормальные.

В белом веществе попадаются небольшие участки выпадения белого. вещества, главным образом в виде полоски вокруг переднего рога. По-видимому — это перерождение эндогенных систем, берущих начало в передних рогах. Кроме того иногда встречаются небольшие островки изменений в разных участках боковых столбов.

Со стороны глии наблюдается картина заместительного разрастания. Отмечалось не раз обилие больших паукообразных клеток, в противоположность обычному преобладанию волокнистой глии.

В сосудах часто наблюдаются утолщение стенок и мелкоклеточная инфильтрация. В общем суть анатомических изменений можно охарактеризовать как хроническое воспаление — чаще интерстициальное, реже» может быть, паренхиматозное. патогенез и этиология.

Вопрос клинического патогенеза решается для всех этих форм легко. Параличи носят периферический характер соответственно локализации процесса.

Так как в других местах кроме передних рогов изменений обычно не бывает, то вся картина болезни исчерпывается этими параличами.

Трудно зато уяснить себе анатомическую сторону дела. Все, что здесь можно сказать, это то, что, по-видимому, в конце концов дело идет о каком-то сосудистом процессе в бассейне a. sulci. Процесс этот по анатомической картине нужно признать хроническим, что вполне согласуется и с клиникой.

Таким образом патологическая анатомия также не дает ответа на все вопросы относительно сущности разбираемого заболевания. Остается еще коснуться этиологии его.

Как во всех спорных и невыясненных предположениях, из которых многие приходится считать сейчас трудно приемлемыми, в качестве причины допускались разные интоксикации, аутоинтоксикации, травмы, всевозможные инфекции и т. д.

Однако же конкретная роль каждого из этих факторов изучена очень мало, и дальше общих предположений дело не шло. по-видимому редкость таких случаев и неразработанность классификации играют здесь не последнюю роль. При таких условиях критический разбор каждого из этих предположений бесполезен: критика здесь будет так же беспочвенна, как и самые эти гипотезы. Если что здесь и имеет известный смысл,. так это немного задержаться на некоторых факторах, обращающих на себя внимание больше-других.

Сюда относится прежде всего речь острого полиомиэлита. Что эта инфекция дает картину острого заболевания, вы уже знаете. Но может ли возбудитель острого полиомиэлита дать при каких-нибудь условиях хроническое страдание передних рогов, — разумеется, без предшествующего острого периода? Этот интересный вопрос, к сожалению, изучен очень мало, хотя все-таки он иногда поднимался. Факт тот, что есть небольшая казуистика такого типа, когда у больного в детстве был острый полиомиэлит, а затем, спустя ряд лет, начинали развиваться хронические прогрессивные мышечные атрофии. Невольно напрашивается мысль, что в таких случаях инфекция, проделав острый период, затем на некоторое время заглохла, чтобы снова вспыхнуть уже в виде хронического процесса. Мне лично пришлось видеть один случай острого полиоэнцефаломиэлита, где после ряда лет стационарного состояния мышечные атрофии начали прогрессировать.

К сожалению, это заманчивое предположение встречает серьезные возражения.

Самым слабым местом является то обстоятельство; что, по-видимому, в большинстве таких случаев между острой стадией и появлением хронического прогрессивного страдания протекает очень большой срок — много лет, иногда даже несколько десятков лет. Трудно понять, где была в это время инфекция и какова была ее судьба. Хотя можно в свою очередь возразить аналогией с туберкулезом, который может десятки лет находиться в скрытом состоянии и затем опять вспыхнуть при подходящих условиях.

В общем этот вопрос надо считать открытым, и во всяком случае категорически решать его в отрицательном смысле, как это делают многи», я бы не решился.

Затем интересна этиологическая роль сифилиса. Особенно часто этот момент принято выдвигать при форме Аран-Дюшша. Иногда у таких больных сифилис в прошлом устанавливается вполне точно, им применяется специфическое лечение, но полиомиэлит все-таки не ослабевает и не останавливается. Отсюда возникла идея о возможности парасифилитического полиомиэлита, понимая парасифилис в том смысле, как это я вам излагал при описании спинной сухотки.

Но я говорил вам, что понятию парасифилиса нанесен за последние годы сильный удар, что, по-видимому, эта идея умирает на наших глазах. Вероятно она сменится идеей о наличии особой разновидности бледной спирохеты, попавшей на особую конституциональную почву. Если это так, то под понятием парасифилитического полиомиэлита надо подразумевать особый тип нейросифилиса у субъекта с известным физическим складом.

С другой стороны, изредка наблюдаются случаи, где у сифилитика развивается картина хронического полиомиэлита, исчезающая после специфического лечения. Такие факты наводят да мысль, что передние рога спипного мозга могут быть местом вторжения разных вариантов бледной спирохеты, что эта инфекция принципиально может давать разбираемую картину.

И, наконец, далеко не у всех больных можно установить наличность сифилиса всеми современными методами. Если это так, то возможно, что должны быть и другие этиологические моменты.

Мы не имеем данных дня того, чтобы проанализировать все то. что. касается других причинных факторов, но для общего вывода, для общей идеи достаточно и того, что сказано. По-видимому картина хронического полиомиэлита может вызываться разными причинами: дело идет здесь о клиническом и анатомическом симптомокомплексе с разной этиологией. Какие именно это причины, точно указать в настоящее время невозможно.