Клиническая картина

Это — наследственное и семейное страдание, которое развивается в среднем возрасте и проявляется» 1) хореическими движениями и 2) изменениями психики в виде слабоумия.

Вполне развитая картина болезни очень проста, — она состоит из распространенных хореических движений. Наблюдаются они везде: в руках, в ногах, туловище, лице, даже в мышцах языка и вообще артикуляционного аппарата. Характер движений очень причудливый и трудно поддается описанию. Можно отметить только их своеобразно извилистый характер, иногда сходство с целесообразными, но утрированными двигательными актами и большое разнообразие, полиморфность. В своем роде характерны движения в ногах. Здесь бывает что-то напоминающее танцы: на ходу больной как будто временами слегка приплясывает.

При полном физическом и душевном покое судороги ослабевают, а во сне прекращаются совсем. Наоборот, условия противоположного характера их усиливают. Интересно, что волевое напряжение в известной мере их подавляет, и оттого больные долго не делаются полными инвалидами: они сами справляются со своим туалетом, сами едят без посторонней помощи, сами гуляют по улицам, пугая и детей и взрослых своими причудливыми судорогами. И только под конец жизни гиперкинезы делаются такими сильными и распространенными, что больные превращаются в инвалидов. Чувствительность, рефлексы и тазовые органы все время остаются в пределах нормы.

Психика, как правило, изменяется, и это составляет второй главный симптом болезни. Его часто обозначают терминами «слабоумие», «дементность», фактически же дело здесь идет главным образом о повышенной возбудимости, эмотивности и некоторой наклонности к бредовому толкованию-окружающего. . течение болезни такое: она начинается чаще всего на четвертом десятке лет или даже позже, редко раньше, и затем необыкновенно медленно и постепенно прогрессирует. Нарастают как судорожные явления, так и изменения психики, которая к концу жизни оказывается в состоянии действительно порядочного упадка. В последних стадиях болезни наступает кахексия, и от какой-нибудь случайной инфекции больные погибают. Общая продолжительность болезни чаще всего велика, и нередко пациент доживает до глубокой старости. Особенностью страдания является его наследственный и семейный характер. Оно передается от родителей детям и большей частью, при достаточно богатом анамнезе, его можно проследить в ряде поколений. паТОлогическая анатомия. Анатомические изменения при хорее Гентингтона изучены далеко еще неполно, и, кроме того здесь как в области фактов, так и их толкования, на наших глазах происходят сдвиги. Прежде всего в оболочках головного мозга наблюдаются крупные изменения: все оболочки утолщены, отечны, сращены местами друг с другом, а также с веществом мозга.

Дело идет, следовательно, о хроническом воспалении их.

В мозговой коре и отчасти в белом веществе разных участков — в лобных долях, в передней центральной извилине, в затылочных и теменных долях — также наблюдаются изменения, прежде всего со стороны сосудов. Это — эндартериит, периартериит и склероз сосудистых стенок; обычны также мелкие кровоизлияния.

В самой нервной ткани, главным образом в коре, наблюдаются множественные очажки, которые издавна считают очагами хронического воспаления. Нервные клетки в районе таких очагов представляют разные степени перерождения, а глиозная ткань — явление разрастания.

В corpus striatum, putamen и nucleus caudatus обращает на себя внимание тяжелая дегенерация особой составной части этих образований — мелких нервных клеток. Другая составная часть — крупные нервные клетки — или не поражаются совсем или бывают изменены гораздо меньше. Относительно globus pallidus дело не совсем ясно: большие нервные клетки,. из которых он состоит, также, по-видимому, изменяются мало. Не вполне нормальны и сосуды этих ганглиев: отмечается размножение их, а также утолщение капилляров. Со стороны глии наблюдается процесс, по-видимому, заместительного разрастания, причем не столько размножается волокнистая глия, сколько появляется большое число звездчатых клеток — астроцитов. Общие размеры головного мозга несколько уменьшены, наблюдается атрофия его, особенно передних отделов. Бывает кроме того небольшая водянка — внутренняя и наружная.

Не свободен от изменения и спинной мозг: там также наблюдаются поражения клеток передних рогов и легкие дегенерации разных проводящих путей — как длинных, так и коротких. патогенез. Вопросы клинического патогенеза главным образом касаются механизма хореических судорог. Вы знаете, что гиперкинеза являются самым больным местом в патологии нервной системы: происхождение большинства их до сих пор не выяснено, и точка приложения болезненного процесса определялась по-разному — в зависимости от господствующих взглядов.

Это отразилось и на судьбе вопроса о судорогах при хорее Гентингтона.

Было время, когда их объясняли наиболее элементарно: они происходят от процесса в передних рогах спинного мозга. Ганглиозные клетки: здесь, прежде чем погибнуть, проходят через стадию раздражения, которое выражается судорогами. Остается непонятным, почему раздражение нарастает десятками лет и никогда не кончается параличами, атрофиями и вообще картиной повреждения периферического двигательного нейрона.

Затем было обращено внимание на головной мозг, на поражение его оболочек и коры, и отсюда возник очень частый тип толкования судорог: процесс раздражает кору и в частности двигательную зону, что и дает судороги.

Это уже несколько правдоподобнее, но, с аналогичными поправками» то же возражение применимо и здесь: каким образом за десятки лет процесса не наступает полной гибели центрального нейрона и соответствующей картины параличей, изменения тонуса, рефлексов и т. д.?

Последние годы общее внимание привлекли базальные ганглии и в частности corpus striatum и globus pallidus. Здесь, по-видимому, заложены какие-то загадочные аппараты, поражение которых дает самые различные гиперкинезы, а в то же время не дает параличей, расстройств питания и изменения рефлексов. Что это за аппараты и как они действуют, точно пока неизвестно. Можно только догадываться, что по крайней мере часть их принадлежит к аппаратам тормозящего типа: они что-то тормозят, что-то таким образом регулируют, и с выпадением их тормозящей функции исчезает в норме нужный двигательный покой, а вместо него возникают ненужные гиперкинезы. Теоретически, чем больше такой аппарат будет разрушаться, тем сильнее должны становится гиперкинезы.

Эти теоретические соображения как будто согласуются с фактами. Действительно, работы последних лет обнаружили изменения в так называемом neostriatum, т. е. nucleus caudatus и putainen. Больше того, они даже отметили любопытную закономерность: поражаются преимущественно мелкие клетки этих ганглиев, а крупные относительно сохраняются. Анатомы уже раньше установили факт, что neostnatum состоит из двух типов клеток — крупных и мелких, — но смысл этого факта был неясен. Теперь его расшифровывают так, что здесь, собственно говоря, имеются два аппарата, лежащих в одном макроскопическом образовании — в neostriatum, Они имеют разные функции, — какие, точно неизвестно, — и соответственно этому разное микроскопическое строение. Болезнь, как это нередко бывает, избирательно поражает один аппарат, не трогая другого, лежащего тут же рядом.

Если мелкоклеточный аппарат neostriati действительно тормозит ненужные движения, если он в этом отношении действует так, как благовоспитанный человек, который сдерживает свои резкие жесты, хотя бы они просились наружу, например в зависимости от настроения, сдерживает некрасивые движения и т. п., то с гибелью этих мелких клеток первобытная разнузданность движений должна была бы вступить опять в свои права, что клинически выражалось бы хореическими судорогами. И если процесс по природе своей является прогрессивным, если он поражает neostnatum постепенно, то этим объяснялось бы прогрессивное развитие судорог без появления каких-нибудь других расстройств двигательной сферы.

Так объяснялась бы одна половина клинической картины, если только верны те представления о роли neostriati, которые я вам изложил. Вторая половина, т. е. расстройства психики, по всей вероятности, обусловливается довольно распространенными изменениями коры, ее сосудов и оболочек, ее покрывающих. Общий смысл анатомических изменений здесь такой, что в коре много элементов разрушено, а кроме того питание ее находится в ненормальных условиях, достаточных для изменений психической деятельности.

Гораздо труднее решить вопрос об анатомическом патогенезе. Слипчивое воспаление оболочек, органические изменения сосудов, распределение анатомического процесса в виде массы мелких очагов, заместительное разрастание глии — все эти черты, если видеть их такими, как они есть, без всякой предвзятой теории, дают хорошо знакомую картину очень медленно развивающегося хронического воспаления. И действительно, долгое время болезнь трактовалась как хронический менингоэнцефалит какого-то неизвестного происхождения. Но последние годы возникло и довольно резко выкристаллизовалось учение о так называемых гередо-дегенерациях, — болезнях, обязанных перерождению известных систем, причем основным уело» вием являются моменты наследственности и фамильности.

Если заболевание какой-нибудь системы в ряде поколений передается по наследству, то принято думать, что анатомическая подкладка ее может быть не воспалением, а только перерождением. Хорея Гентингтона имеет резко выраженный наследственный и семейный характер: ода передается от родителей нескольким детям. Следовательно в основе ее должен лежать процесс дегенеративный, а не воспалительный. Такая логика привела к тому, что, в угоду теории, анатомические изменения при хорее Гентингтона стали считать дегенерацией, а не воспалением. Стали всеми силами затушевывать все, что выдает воспалительную природу страдания, и подчеркивать все, что напоминает дегенеративные процессы.

Как относиться к этой очень распространенной теперь концепции Такие факты, как поражение всех оболочек, сращение их друг с другом и с веществом мозга при наличности ясных органических изменений сосудов, не допускают другого толкования кроме того, что здесь дело идет о слипчивом воспалении. Иначе пришлось бы допустить, что «гередо-дегенерации» могут быть и в оболочках тз: что они ничем анатомически не отличаются от воспаления, — мысль, которую вряд ли возьмутся многие защищать. Из этого следует, что процессы воспалительные вообще имеются у субъектов с хореей Гентингтона.

Дальше идут изменения в самой нервной системе. Они уже могут давать больше поводов для спора по основному вопросу: дегенерация или воспаление? Нужно признать, что действительно изменения сосудов здесь не так рельефны, а элементы инфильтрации не так отчетливы, как в оболочках. Но все-таки они наблюдаются, и попытки их затушевать происходят довольно явственно из предвзятого мнения, что здесь должна быть именно дегенерация, а не воспаление. Верней всего однако же, что и здесь дело идет о воспалении, — по крайней мере в коре и под корой. Относительно изменений в neostriatum и globus pallidus дело обстоит так, что на первый взгляд здесь еще больше шансов за дегенерацию: схематическое описание говорит, что одни клетки здесь поражаются, а другие сохраняются, между тем как система сосудов остается общая для всех. Однакоже это только схема: как видно из отдельных описаний, в конце концов поражаются и крупные клетки, но только позже, как более резистентные.

Кроме того не надо забывать, что самое понимание хореи Гентингтона как страдания чисто стриарных систем есть только схема: помимо заболевания мозговой коры, подкоркового вещества и оболочек нельзя упускать из виду изменений в спинном мозгу. А сумма всего этого дает картину поражения в сущности всей нервной системы; только при теперешних методах клинического исследования нам бросаются в глаза симптомы со стороны corpus striatum, а другие остаются незаметными. ;

В конечном счете все это делает предположение о воспалительной природе анатомического процесса более вероятным.

Как согласовать это с наследственным и семейным характером болезни? Возможно, что передается из поколения в поколение по законам наследственности какое-то предрасположение к заболеванию, вроде предрасположения к туберкулезу вследствие плохого развития грудной клетки. На такую предрасположенную нервную систему должна подействовать какая-то определенная вредность, чтобы получилась клиническая и анатомическая картина болезни. Возможно, что это даже какой-нибудь сапрофит, — может быть, настолько обычный, что он имеется везде и им могут легко заразиться все, но заболеют только предрасположенные. А может быть и так, что процесс по существу своему является особой аутоинтоксикацией, и болеань возникает по типу полиневрита у диабетиков. По наследству передавались бы тогда особенности каких-нибудь железистых органов, дающий расстройства обмена и как следствие его изменения в нервной системе. лечение и прогноз. Рациональной терапии болезни в настоящее время нет, и мы вынуждены здесь ограничиваться симптоматическим и общеукрепляющим лечением. Этим и определяется предсказание: болезнь медленно и неуклонно прогрессирует вплоть до смерти больного.